中山六院治愈一罕见“先天性内耳畸形并脑脊液耳鼻漏” 患儿
穗卫讯(通讯员 简文杨、阮爱荣)日前,通讯员从中山大学附属第六医院获悉,该院睡眠专科主任张湘民教授团队成功治愈一罕见“先天性内耳畸形并脑脊液耳鼻漏” 的三岁患儿。
“鼻水”原来是脑脊液
小文(化名)是一个3岁大的女孩,在11个月大时家人发现她一低头就有清水样液体从右鼻孔流出。刚开始小文的父母并没在意,以为是感冒流鼻涕,可后来,小文父母发现流出来的液体越来越多,睡觉时把小文的枕头都弄湿一大片,并且还伴有发烧、咳嗽、头痛、呕吐等症状。在当地医院一直以“肺炎”抗感染治疗,虽然发烧咳嗽等症状有所缓解,但病情却反反复复。
今年7月,小文辗转来到中山六院,找到了在脑脊液耳漏修补方面评价颇高的张湘民教授。经过详细的排查,张湘民诊断小文患的是罕见的“先天性内耳畸形(Modong)并脑脊液耳鼻漏(右)”,由于其内耳存在先天缺损,导致脑脊液直接从内听道经前庭及镫骨底板漏口漏至中耳,再经咽鼓管漏至鼻咽部,因此当抬头时脑脊液就会从口咽部流出(一般经食道咽下),低头时则会从鼻孔流出;如果耳鼓膜有小孔时,躺下来时脑脊液就会从耳朵里流出。此病除了鼻漏、耳漏之外其他症状均不明显,疾病本身容易被忽视,而在上呼吸道感染后还可能继发颅内感染,严重时甚至可以危及生命。
新型微创修补,让小文找回童真
经过详细的论证,张湘民认为在控制了肺部炎症后,可通过内镜微创手术修补位于耳内深部的漏口,其手术成功率高、创伤小、恢复快,有利于小文未来的生长发育。
小文终于迎来了手术的一天。通过耳内镜,可以看到小文的鼓室内有积液,拆开鼓膜后发现脑脊液从镫骨底板上方一个小裂隙涌出,和心跳节律一致,且镫骨底板菲薄。
张湘民首先把畸形退化的镫骨取出,再在颞部发际内切开个小口,取一小块颞肌和筋膜,接下来对取出镫骨之后后的前庭窗进行紧密填塞、修补,手术过程很顺利,不到两小时就完成了。这是整个手术的关键所在,张湘民坦言,找出漏口的部位不简单,即使找到漏口,手术也有一定难度。
术后小文恢复良好,住院观察几天便出院了,但出院后还须继续观察、定期复查。但是可以预料到是,她再也不需要老抬着头,可以和小朋友们玩个痛快了。